هیستیوسیتوز سلول لانگرهانس: معرفی یک بیمار با پاسخ درمانی مناسب ضایعات پوستی به تالیدومید خوراکی

بیماری که معرفی می شود آقایی 29 ساله با پاپول های زرد متمایل به قرمز پوسته دار در پوست نواحی سر، پشت گوش ها، کشاله ران، زیر بغل، قفسه سینه و شکم می باشد. ضایعات پوستی بیمار خصوصا در نواحی تنه نمای مشابه پویی کیلودر ما داشت. بیمار دیابت بی مزه وضایعات تخریبی در عکس جمجمه نیز داشت. تشخیص هیستیوسیتوز سلول لانگرهانس با بیوپسی رنگ آمیزی شده با هماتوکسیلن و ائوزین مطرح شد. در روش ایمونوهیستوشیمی مارکر S100 مثبت بود. همچنین تشخیص بیمار با دیدن گرانول های بیربک Birbeck با میکروسکوپ الکترونی تایید شد. با توجه به گرفتاری های سیستمیک، طبق تقسیم بندی جدید بیمار معرفی شده موردی از فرم گسترده هیستیوسیتوز است اما در تقسیم بندی قدیم بیمار موردی از بیماری Hand-shuller- Christian می باشد. ضایعات پوستی بیمار به تالیدومید خوراکی به میزان 100 میلی گرم روزانه به مدت 2 ماه پاسخ داد و بعد از 6 ماه پی گیری ضایعات پوستی بیمار عود نکرد.