مروری بر بیماری های نقص ایمنی اولیه همراه با تظاهرات پوستی

نقایص ایمنی اولیه اختلالات نادرهتروژنی هستند که درآن یک یا چند جزسیستم ایمنی، فاقد عملکرد می باشد یا عملکرد نامناسبی دارد. علایم بیماری در این افراد بسته به نوع نقص ایمنی بسیار متغیر می باشد. اکثریت این افراد با توجه به نوع اختلالی که دارند مبتلا به انواع عفونت ها با جرم های متنوع خواهند شد. در این بیماران یکی از مهم ترین و شایع ترین علایم، تظاهرات پوستی هست که در بسیاری از موارد به تشخیص بیماری کمک می کند. علایم پوستی می تواند شامل تظاهرات عفونی-التهابی- اتوایمیونیتی-آلرژیک و بدخیمی ها باشد. در برخی موارد درگیری پوستی می تواند تظاهر اولیه بیماری نقص ایمنی باشد و لذا شناخت ارتباط بین نوع نقص ایمنی اولیه با نوع گرفتاری پوست در تشخیص بیماری بسیار اهمیت دارد. اکثریت بیماری های پوستی در نقایص ایمنی اولیه پاتوگونومونیک نیستند و در سایر بیماری ها با سطح ایمنی نرمال نیز ممکن است مشاهده شوند. اما یافته های پوستی متعددی وجود دارند که به قدری مشخصه بیماری نقص ایمنی است که بررسی سیستم ایمنی را الزامی می کند.

پوست ارگانی است که درجریان بسیاری از بیماری ها ازجمله نقایص ایمنی اولیه ممکن است درگیرشود. گاهی از اوقات پوست اولین ارگان درگیر در نقایص ایمنی می باشد. لذا شناخت تظاهرات پوستی در این بیماران یکی ازمهم ترین فاکتورهای تشخیص زود هنگام این افراد به حساب می آید.