تاثیر کمبود آنزیم گلوکز 6- فسفات دهیدروژناز بر معیارهای خون شناسی در بتا تالاسمی مینور

ایران، از کشورهایی است که بر روی کمربند تالاسمی قرار دارد و از لحاظ بیماری کمبود آنزیم گلوکز 6 – فسفات دهیدروژناز (G6PD) نیز، جزو مناطق با شیوع بالا به شمار می آید. در این بررسی که، به صورت مقطعی و به مدت یک سال از آغاز شهریور ماه 1377 تا آغاز شهریور ماه 1378 به طول انجامید. اثر توراث همزمان این دو ژن در سطوح فنوتیپی شامل مقادیر معیارهای خون شناسی مانند، RDW، HDW، MCV، MCH، MCHC سطح Hb و شمارش RBC بررسی شده است.
از همه داوطلبان ازدواج که، برای غربالگری تالاسمی در این مدت به مرکز بهداشت شهدای والفجر شیراز مراجعه کردند، بررسی آنزیم G6PD به روش فلوئورسنت لکه ای نیز، انجام گرفت. تشخیص بتا تالاسمی مینور آن ها، با بررسی شمارش کامل گلبولی (CBC) به وسیله دستگاه H1 و سنجش مقادیر HbA2 به تایید می رسید.
از جمعیت 4750 نفری مراجعه کننده در این یک سال، شمار 475 نفر (10 درصد)، به تالاسمی مینور و309 نفر (6.5 درصد)، به کمبود آنزیم G6PD دچار بودند. همچنین،53 نفر از این 475 نفر تالاسمی مینور، به طور همزمان کمبود آنزیم G6PD هم داشته (گروه یک) و 422 نفر دیگر، تنها به تالاسمی مینور دچار بودند (گروه 2).
میزان شیوع ژن کمبود آنزیم G6PD در جمعیت بتا تالاسمی مینور، 11.15 درصد تعیین شد که، در مقایسه با میزان شیوع آن در کل جمعیت که، 6/5 درصد بوده، بیانگر تفاوتی معنی دار میان این دو جمعیت است (Z=4.27, p=0.04). میانگین حجم گلبولی (MCV) (±انحراف معیار) در گروه نخست، 64.03±3.74 فمتولیتر بود،63.23±4.60 فمتولیتر بود (P=0.07). میانگین دیگر معیارهای خون شناسی در گروه دو (422 نفر بتا تالاسمی مینور که، دارای سطح آنزیم G6PDطبیعی بودند)، با گروه مبتلا به کمبود G6PD، تفاوت آماری معنی دار نشان نداد.