معرفی یک مورد بیماری ADEM واریانی از مالتیپل اسکلروزیس با تظاهر بالینی کما و صرع استاتوس

ADEM (Acute disseminating encephalomyelitis) یک بیماری اتوایمیون است که در آن به دنبال محرکی ناشناخته، واکنشی ایمونولوژیک در میلین فعال می شود و تشابه فراوانی با مالتیپل اسکلروزیس (MS) دارد. میزان بروز انسیدانس آن نامعلوم است. در کشورهای در حال توسعه در زمینه عفونت های تنفسی فوقانی آتیپیک رخ میدهد و سایر عوامل اتیولوژیک آن ناشناخته است. بزرگسالان جوانان و بچه ها بیشتر به آن مبتلا میشوند. علایم سیستمیک آن تب، بی حالی، سردرد و تهوع و استفراغ است که زودتر از علایم نورولوژیک ظاهر می شود اما علایم برجسته آن تسریع در ایجاد تظاهر اولیه عصبی شامل کما، همی پارزی، تشنج، فلج اعصاب کرانیال و ادامه تب می باشد، لذا یکی از علل کمای ناگهانی و غیر مترقبه در بزرگسالان جوان بیماری ADEM است. در برخورد اولیه با این بیماران ممکن است تشخیص نادیده گرفته شود. در این مقاله به معرفی یک مورد بیمار مبتلا به ADEM مراجعه کننده به بیمارستان سینا همدان در سال 84 پرداخته می شود.
معرفی مورد: بیمار دختر مجرد 22 سالهای بود که با کمای بسیار ناگهانی و سریع و به دنبال آن صرع استاتوس به بیمارستان آورده شده بود. سابقه پزشکی و دارویی او منفی بود. در معاینه سیستمیک به جز تب مختصر، نکته دیگری نداشت. در معاینه نورولوژیک علایم درگیری راه کورتیکواسپاینال دوطرفه وجود داشت. بعد از باز نمودن راه هوایی و کنترل صرع استاتوس و درخواست آزمایش های معمول، CT اسکن و بررسی مایع مغزی نخاعی انجام شد که طبیعی بودند. با انجام MRI تصاویر هیپرسیگنال متعدد در کورتکس و ساب کورتیکال هر دو نیمکره دیده شد ولی ناحیه کورپوس کالوزوم سالم مانده بود. با تشخیص ADEM کورتیکوتراپی با دوز بالا به مدت 10 روز شروع شد که منجر به بهبودی بیمار گردید و جهت فیزیوتراپی ترخیص گردید.
بحث: ضایعات ماده سفید مغز مسوول کمای نورولوژیک بیمار بود زیرا علل متابولیک، عفونی، توکسیک، تروما، ضایعات واسکولار (فقدان علایم لاترالیزه) و ضایعات فضاگیر، مادرزادی و تکاملی در این بیمار رد شد. وجود تب و تشنج و فقدان هوشیاری، فقدان الیگوکلونال باند در نمونه CSF، سالم ماندن کورپوس کالوزوم، عدم وجود ضایعه جدید در MRI بعد از حمله کلینیکی اول، کوتاه بودن دوره شروع علایم و شدت زیاد علایم اولیه، از بیماری های دمیلینیزان تشخیص ADEM (بر خلاف MS) را تایید می کند.
در هر بیمار بزرگسال جوان با کمای نورولوژیک سریع و ناگهانی که علل متابولیک و زمینه عفونی و توکسیک و تروما را نداشت و از نظر ضایعات فضاگیر و تکاملی مادرزادی مغز منفی بود باید به فکر بیماری التهابی دمیلینیزان باشیم چون عدم درمان به موقع منجر به فوت خواهد شد.