گزانتوگرانولوم جوانی متعدد در یک فرد بالغ: گزارش موردی

جونایل گزانتو گرانولوما Juvenile Xanthogranuloma تومور خوش خیم سلول های هیستیوسیتی است که نخستین بار توسط آدامسون در سال 1905 و تحت عنوان congenital xanthoma multiplex گزارش شد. تظاهر بالینی این تومورها به صورت پاپول و ندولهای قهوه ای تا زرد به اندازه پنج میلی متر تا یک سانتیمتر است که اغلب در قسمت فوقانی بدن توزیع شده اند. ضایعه اغلب منفرد است اما ممکن است چندین ضایعه و گاه صدها ضایعه یافت شود. ضایعه خارج پوستی شایع نیست و معمولا چشم را درگیر ساخته، ممکن است سبب گلوکوم یا خونریزی در اتاقک قدامی چشم شود. درگیری دهانی و همراهی با نروفیبروماتوز، درگیری دستگاه عصبی مرکزی، کلیه، ریه، کبد، بیضه و پریکارد و استخوان گزارش شده است. این تومور عمدتا در دوران شیرخواری و اوایل بچگی تظاهر می یابد. بیماران عمدتا سن زیر شش ماه دارند و 20% ضایعات به هنگام تولد وجود دارند. گزارشات معدودی از JXG در بالغین وجود دارد