بررسی بالینی، ایمونولوژیک و پی گیری بلندمدت کودکان مبتلا به بیماری نقص ایمنی متغیر شایع

بیماری های نقص اولیه ایمنی هم اکنون شامل بیش از 150 بیماری هستند که قسمت های مختلف سیستم ایمنی همانند دفاع هومورال و سلولار و همچنین مکانیسم های دفاع غیر اختصاصی که توسط پروتئین های سیستم کمپلمان و سلول -های فاگوسیتی و Natural Killer (NK) عمل می کند را درگیر می کنند. این نقایص عملکرد در قسمت های مختلف سیستم ایمنی، افراد مبتلا را مستعد ابتلا به عفونت، بیماری های خود ایمنی آلرژی و افزایش حساسیت و سرطان های مختلف می کند. شایع ترین بیماری های نقص اولیه ایمنی، بیماری های نقص آنتی بادی هستند که در گزارش های مختلف بین 46 تا 76 درصد از بیماری های نقص اولیه ایمنی را شامل می شود. بیماری نقص ایمنی متغیر شایع، شایع ترین بیماری نقص اولیه ایمنی در انسان بعد از نقص انتخابی ایمونوگلوبولین A می باشد که که با کاهش سطوح ایمونوگلوبولین ها، کاهش تولید آنتی بادی های اختصاصی و افزایش استعداد ابتلا به عفونت های مکرر و مزمن می شود.