معرفی یک مورد سندرم Carney Complex

سندرم کارنی (Carney Complex) یک سندرم اتوزومال غالب است که با تومورهای مختلف شامل میکزوما در محل های متفاوت، تومورهای اندوکرین و ضایعه های لنتیگو مشخص می شود و تاکنون در ایران گزارش نشده است. بیماری که دراین مقاله معرفی می شود، زن 27 ساله ای است که با علایم درد پهلو، مراجعه کرده بود. در معاینه با توجه به علایم هیرسوتیسم، چاقی تنه ای، هیپرپیگمانتاسیون و هیپرتانسیون، سندرم کوشینگ مطرح شد و با آزمایش های مربوط تایید گردید. سابقه ی دوبار جراحی قلب در دوران کودکی به علت دو میکزوم دهلیزی در بیمار وجود داشت. در MRI هیپوفیز، میکروآدنوما و در سی تی اسکن آدرنال، آدنوم آدرنال راست مشاهده شد. ابتدا، لاپاراسکوپیک آدرنالکتومی راست برای بیمار انجام شد. همان طور که انتظار می رفت، بیماری پس از جراحی هم چنان فعال بود، بنا بر این آدرنالکتومی سمت مقابل هم انجام و سندرم کوشینگ برطرف شد. در پاتولوژی آدرنال راست، آدنوم با هیپرپلازی در اطراف آن و در آدرنال چپ هیپرپلازی گزارش شد. به این ترتیب تشخیص سندرم کارنی با سندرم کوشینگ ناشی از هیپرپلازی دو طرفه ی آدرنال تایید شد. این مورد، یک تظاهر جدید از سندرم است چرا که هیپرپلازی آدرنال دو طرفه با آدنوم هیپوفیز و آدرنال به صورت دو یافته ی اتفاقی همراه سندرم کشف شد. در بیمار مذکور، سندرم کارنی، همراه با سندرم کوشینگ ناشی از هیپرپلازی دو طرفه ی آدرنال، آدنوم آدرنال مقابل و میکروآدنوم هیپوفیز بدون عملکرد به عنوان یافته های تصادفی ((Incidentaloma گزارش شد که تظاهر جدیدی از این سندرم است.