بررسی عوارض قلبی در بیماران بتا تالاسمی ماژور در طیف سنی 20 10 ساله

تالاسمی شایع ترین اختلال تک ژنی در دنیاست و عوارض قلبی آن شایع ترین علت مرگ در بیماران بتاتالاسمی ماژور محسوب می شود.
بررسی فراوانی عوارض قلبی شامل اختلال عملکرد دیاستول، سیستول، آریتمی و تجمع مایع در پریکارد در بیماران بتاتالاسمی ماژور 20 -10 ساله.
در مطالعه ای توصیفی، 58 بیمار بتاتالاسمی ماژور 20- 10 ساله، 32 پسر و 26 دختر مراجعه کننده به درمانگاه قلب مرکز آموزشی- درمانی بیمارستان دکتر حشمت در سه ماهه نخست سال 1385 برحسب شرح حال، معاینه، الکتروکاردیوگرام و اکوکاردیوگرافی بررسی شدند. در صورت شکایت از تپش قلب یا الکتروکاردیوگرام غیرطبیعی یا برای بررسی تاثیر درمان ضدآریتمی، مونیتور هولترانجام شد.
از 19 بیمار (8/32 %) دچار اختلال قلبی، 15 نفر بیش از 15 سال داشتند و 4 بیمار 15 ساله یا کمتر بودند. از بیماران قلبی13 نفر (6/40%) پسر و 6 نفر (1/23%) دختر بودند. 4 نفر (8/6%) آریتمی به صورت بلوک موبیتز تیپ II، PSVT، تاکی کاردی بطنی و PVC داشتند و در 8 بیمار(8/13%) اختلال عملکرد دیاستول وجود داشت. 6 بیمار (3/10%) نیز اختلال عملکرد سیستول داشتند. یک مورد مرگ ناشی از نارسایی قلب بروز کرده بود. میانگین مقدار فریتین در بیماران دچار ضایعه قلبیng/ml 07/1359 37/3247 بودبین فریتین و ضایعه قلبی ارتباط معنی دار بود(P=0.001) ولی با جنس و آریتمی ارتباطی وجود نداشت ولی بین ضایعه قلبی و سن ارتباط بدست آمد(P=0.011).
بالارفتن میزان فریتین سرم با افزایش سن در بروز ضایعات قلبی در بیماران بتاتالاسمی ماژور مؤثر است.