m.a. fereiduni
-
مقدمه
گرانولوماتوز وگنر (Wegener’s Granulomatosis)نوعی واسکولیت سیستمیک عروق کوچک است که علایم آن ناشی از درگیری راه های هوایی فوقانی، ریه،کلیه،چشم،دستگاه گوارش،قلب،پوست وطحال می باشد.این بیماری اغلب همراه با ترومبوزنیست اگر چه ترومبوز عروق کوچک و بزرگ اینتراکرانیال، ترومبوز عروق ریه و ترومبوز شریانی اندام ها شرح داده شده است ولی به طور کلی وقوع حوادث ترومبوآمبولیک در بیماری نادر است.
معرفی بیمار: دو بیمار مبتلا به گرانولوماتوز وگنرکه با ترومبوز شریان های با سایز متوسط اندام تحتانی مراجعه کرده بودند گزارش میشود. بررسی در مورد کمبود پروتئین Cو S آنتی ترومبین 3، وجود فاکتور V لیدن وسندروم آنتی فسفولیپید در مورد آن ها نکته غیر طبیعی نداشت و این دو بیمار به سندروم آنتی فسفولیپید مبتلا نبودند. ایسکمی شریانی با اقدامات درمانی برطرف شد و به گانگرن منجر نگردید.
نتیجه نهایی: به نظر می رسد علت زمینه ای ایجاد ترومبوز مرتبط با آسیب اندوتلیوم و با مکانیسم بیماری زایی خود بیماری باشد. توصیه می شود با توجه به این که موربیدیته انسداد و ایسکمی شریانی به صورت گانگرن اندام است در موارد درد اندام در این بیماران به احتمال وجود انسداد و ترومبوز توجه نموده و اقدامات پاراکلینیک مانند سونوگرافی داپلر رنگی و آنژیوگرافی جهت تایید یا رد آن به عمل آید و در صورت وجود ترومبوز عوامل خطر(کمبود پروتئین C و S آنتی ترومبین III، وجود فاکتور V لیدن وسندروم آنتی فسفولیپید آنتی بادی) شناسایی و رفع گردد و در غیر اینصورت با توجه به اینکه زمینه گرانولوماتوز وگنر در ایجاد ترومبوز نقش دارد دوز بالای داروهای ایمونوساپرسیو مانند استروئید و داروهای سایتوتوکسیک مانند اندوکسان رژیم درمانی می باشند.کلید واژگان: ترومبوز سرخرگ ها, گرانولوماتوز وگنر, نرسیدن خون به عضوIntroductionWegener’s Granolomatosis (WG) is a systemic, necrotizing, small-vessel vasculitis. Vascular inflammation and occlusion leading to tissue ischemia is a hallmark of WG. WG has a clinical predilection for the upper airways, lungs, and kidneys. Thromboembolic events do not usually occur and arterial thrombosis is extremely rare. Case Report: Here we reported 2 rare cases of arterial thrombosis that caused lower limb ischemia. There were not any risk factors such as deficiency of protein C, protein S or anti-thrombin 3, Factor V Leiden mutation, and anti-phospholipids syndrome. Limb perfusion returned as a result of emergency treatment and ischemia did not occur. High doses of prednisolone and endoxan were administrated for them.
ConclusionThe thrombosis seemed to happen due to the inflammation process of the disease itself. Because of possible morbidity of limb gangrene we suggest special notice to limb pain, evaluation by paraclinics such as color doppler sonography or angiography to rule out or rule in thromboembolism, determining whether there are risk factors for thrombosis such as (deficiency of protein C and protein S or anti-thrombin III, Leiden 5 factor mutation and anti-phospholipid antibody syndrome), and treatment or removal of them. If no risk factor is found, high doses of immunosuppressive therapy like steroid and cytotoxic agents like Endoxan will be the choice.
- در این صفحه نام مورد نظر در اسامی نویسندگان مقالات جستجو میشود. ممکن است نتایج شامل مطالب نویسندگان هم نام و حتی در رشتههای مختلف باشد.
- همه مقالات ترجمه فارسی یا انگلیسی ندارند پس ممکن است مقالاتی باشند که نام نویسنده مورد نظر شما به صورت معادل فارسی یا انگلیسی آن درج شده باشد. در صفحه جستجوی پیشرفته میتوانید همزمان نام فارسی و انگلیسی نویسنده را درج نمایید.
- در صورتی که میخواهید جستجو را با شرایط متفاوت تکرار کنید به صفحه جستجوی پیشرفته مطالب نشریات مراجعه کنید.