سندرم مایر- راکی تانسکی A با رحم دوشاخ : یک گزارش موردی

سندرم مایر-راکی تانسکی (MRKH) نوعی آژنزی در سیستم مولرین است. MRKH دومین علت شایع آمنوره اولیه پس از دیس ژنزی گنادی می باشد. رحم وجود ندارد یا به شکل ابتدایی وجود دارد. فقط دو سوم واژن تشکیل شده است. تخمدانها وجود دارند و کاریوتایپ زنانه و طبیعی است.خصوصیات جنسی ثانویه ظاهر می شود ولی زن دچار آمنوره اولیه است.

این مطالعه یک گزارش موردی است. بیمار خانم 17 ساله متاهلی است که شکم درد و کمر درد مداوم ماهیانه داشت. او هرگز سیکل های ماهیانه قبلی نداشته است. رحم دوشاخ داشت و تشخیص سندرم مایر راکی تانسکی برایشان گذاشته شد. او به دلیل نازایی از طرف خانواده همسر دچار ترومای روحی روانی شده بود و در معرض طلاق از همسر قرار داشت.

مشخصات دموگرافیک و باروری شامل: 17 ساله متاهل، شاخص توده بدنی 4/21،سن در زمان ازدواج14 سال، وجود مشخصات جنسی ثانویه،آمنوره اولیه، طول واژن سه سانتی متر بود. تست آنتی مولرین هورمون:1/6، هورمون محرک تیرویید: 57/1، هورمون لوتیین :6، پرولاکتین:4/253 ، 17 هیدروکسی پروژستروژن : 0/1، هورمون محرک فولیکول: 3/5گزارش شدند.

در ایران مطالعات اندکی در مورد شیوع ، علل و انواع سندرم راکی تانسکی وجود دارد. این سندرم کیفیت زندگی دختران نوجوان و جوان را به شدت تقلیل می دهد. هزینه بالای درمان جراحی و نازایی بار زیادی را به دوش خانواده ها می گذارد.به علاوه باعث ترومای روحی روانی به خصوص در فرد بیمار می گردد. بنابراین این افراد نیاز به حمایت جامع و همه جانبه دارند.