نگاهی به بیماری های خودالتهابی، گستره جدید با رشد روزافزون در طب کودکان

بیماری های خودالتهابی شامل گروهی از بیماری ها بوده که بدنبال فعالیت نامنظم سیستم ایمنی ذاتی، حملات پایدار یا دوره ای التهاب ایجاد گردیده و فاقد تیترهای بالای آنتی بادی های اختصاصی می باشند. زمینه ژنتیک در بروز آن ها نقش مهمی دارد.علامت بالینی بسیاری از آن ها حملات تب دوره ای یا پایدار می باشد. در کنار آن، التهاب سیستم های مختلف از جمله پوست، سروزها، مفاصل و استخوان و دیگر ارگان ها مشاهده می گردد . درمان های متعددی جهت کنترل التهاب از جمله داروهای ضدالتهاب غیراستروییدی،کورتیکواستروییدها و عوامل بیولوژیک و غیربیولوژیک تعدیل کننده فعالیت سیستم ایمنی استفاده شده که در کنترل بیماری ها موفقیت نسبی داشته اند. التهاب مزمن در طول سال ها می تواند منجر به ترشح مواد مختلف در بدن گردد و با رسوب آن ها در بافت های مختلف احتمال بروز آمیلوییدوز سیستمیک و نارسایی ارگان مربوطه در بسیاری از این بیماری ها وجود دارد. دو بیماری شایع این دسته از بیماری ها در ایران تب مدیترانه ای خانوادگی و سندرم مارشال می باشد. تشخیص دیررس اولی با احتمال بالای آمیلوییدوز همراه بوده و سندرم مارشال می تواند کیفیت زندگی کودک و والدین را بشدت تحت تاثیر قرار دهد. در این مقاله  مروری-توصیفی پس از بررسی پاتوفیزیولوژی این بیماری ها به تظاهرات بالینی آن ها پرداخته خواهد شد. در نهایت دو بیماری تب مدیترانه ای خانوادگی و سندرم مارشال مفصل تر  مورد بحث قرار می گیرند.