انسداد مجاری صفراوی نوع جنینی به همراه لووکاردیا و سیتوس اینورسوس: گزارش مورد

انسداد مجاری صفراوی، بیماری نادر و مرحله نهایی یک جریان التهابی و تخریبی در مجاری صفراوی میباشد که سبب فیبروز و سیروز کبدی می گردد. این بیماری دو فرم دارد: فرم اول نوع سندرومیک یا جنینی یا رویانی (10 تا 35 در صد موارد) با انومالی های مختلف مادرزادی همراه است و فرم دوم نوع غیر سندرومی است(70تا 90در صد موارد) که انسداد مجاری صفراوی به صورت مجزا وجود دارد. در این ارائه، شیرخواری معرفی میگردد که بر اساس مالفورماسیونهای همراه و نمای بالینی خاص، احتمال بسیار بالای فرم جنینی برای وی مطرح گردید و بدون انجام بیوپسی کبدی جهت اقدام جراحی معرفی شد.
معرفی بیمار: یک شیرخوار 70 روزه با اترزی مجاری صفراوی نوع جنینی، لووکاردیا، سیتوس اینورسوس، و طحال های متعدد با زردی مستقیم که از روز چهارم بعد از تولد شروع شده بود، مراجعه کرد. کبد قابل لمس نبود. عمل کازایی برای وی انجام شد که موثر نبود و شیرخوار در سه ماه گی دچار سیروز شد.
نوع سندرومیک انسداد مجاری صفراوی خارج کبدی بسیار نادر بوده و تعاقب بدی دارد. تشخیص در مراحل اولیه اگر چه به علت تغییر محل کبد بسیار مشکل است ولی اهمیت حیاتی دارد.