گزارش یک مورد سندرم دندی واکر در یک نوزاد

سندرم دندی واکر در سال 1914 توسط Dandy، Blackfan توصیف شد. این سندرم بوسیله یک تریاد، مشخص می شود که شامل آژنزی کامل یا نسبی ورمیس مخچه، دیلاتاسیون کیستیک بطن چهارم و بزرگی حفره خلفی با جابجایی سینوس ترانسورس تنتوریوم و torcular به طرف بالا می باشد. مهمترین ناهنجاری در این سندرم وجود اتساع وسیع بطن چهارم است که به شکل کیست در آمده و سقف آن توسط یک غشای نوروگلیال عروقی پوشیده می شود. این کیست به صورت فتق به طرف پایین جابجا می شود و به علت فشار، سبب جداشدن نیمکره های خلفی مخچه و جابجایی آنها به طرفین و جلو می گردد. ورمیس و شبکه کوروئید به صورت خطی (به علت آژنزی) می باشند. تشکیل بطن چهارم اغلب به علت مامبرانها متوقف شده و یا آژنزی بطن چهارم وجود دارد. یک نوع از این سندرم که از انواع کلاسیک دندی واکر شایعتر است، اتساع کیستیک بطن چهارم و هیپوپلازی ورمیس مخچه، بدون بزرگی حفره خلفی می باشد. این فرم ناهنجاری های حفره خلفی را شامل می شود. تقریبا 90% بیماران هیدروسفالی دارند و تعدادی از بیماران آنومالی های دیگری نیز همراه این سندرم دارند که عبارتند از: انسفالوسل اوکسی پوت، آنژیومای صورت، شکاف کام در خط وسط، ناهنجاری های قلبی عروقی و کلیه کیستیک. هیدروسفالی در زمان تولد دیده نمی شود اما اغلب در 3 ماهگی ظاهر می شود. در بعضی موارد هیدروسفالی پیشرفت نمی کند و در طول زندگی بدون علامت باقی می ماند. تشخیص قبل از تولد، بوسیله سونوگرافی و پس از تولد، بوسیله CTاسکن و MRI می باشد. در صورت پیشرفت هیدروسفالی درمان آن جراحی است. قبل از تولد در 10 جنین، تشخیص سندم دندی واکر توسط سونوگرافی داده شده که پس از تولد، در 8 مورد با MRI تشخیص تایید گردید. 2 مورد سندم دندی واکر در یک خانواده دیده شد که والدین اهل ترکیه بودند. 1 مورد از آنها پسر و فرزند سوم خانواده بود که این نوزاد پلی داکتیلی داشت و در 5 ماهگی فوت کرد. مورد دیگر دختر همین خانواده و حاصل حاملگی پنجم بود که در 1 سالگی فوت کرد. در این مقاله نوزاد 1 روزه با سندرم دندی واکر معرفی می شود.