آمیلوئیدوز اولیه و گزارش یک مورد با درگیری پوست و اعصاب محیطی

آمیلوئیدوز نشان دهنده بیماری هایی است که باعث رسوب غیر طبیعی آمیلوئید در بدن می شوند؛ یک بیماری نادر با علت نامشخص که می تواند با تولید غیر طبیعی ایمونوگلوبولین به وسیله پلاسماسل ها در ارتباط باشد. درگیری پوست شامل پاپولها یا پلاکهایی است که به طور معمول در چینهای زیر بغل، مقعد، صورت و گردن ایجاد می شود. درگیری اعصاب محیطی به صورت اختلال حسی و درگیری اتونوم می باشد که اکثر بیماران مبتلا می گردند. آمیلوئیدوز اولیه ممکن است تا زمانی که تخریب وسیع بافتی ایجاد نشود هیچ علامتی نداشته باشد. هدف از ارائه مقاله، معرفی یک مورد نادر آمیلوئیدوز اولیه با درگیری پوست و اعصاب محیطی می باشد.
معرفی بیمار: بیمار مردی 62 ساله ای است که با ضعف، بی اشتهایی، کاهش وزن، اسهال آبکی و حملات افت هوشیاری در بخش داخلی بیمارستان قائم (عج) بستری می گردد. ضایعات جلدی به صورت اکیموز و تلانزکتازی بر گونه ها، بینی، اطراف چشم و جلوی گردن مشهود بود. همچنین در معاینه عصبی پلی نروپاتی حسی وجودداشت. اندازه طحال مختصر بزرگتر از میزان طبیعی بود. در ایمونوالکتروفورز پروتئینهای سرم افزایش مختصر گاماگلوبولین وجود داشت. بیوپسی از مخاط رکتوم و مغز استخوان طبیعی بود. اما در بیوپسی پوست از ناحیه گونه، آمیلوئیدوز اثبات گردید.