به جمع مشترکان مگیران بپیوندید!

تنها با پرداخت 70 هزارتومان حق اشتراک سالانه به متن مقالات دسترسی داشته باشید و 100 مقاله را بدون هزینه دیگری دریافت کنید.

برای پرداخت حق اشتراک اگر عضو هستید وارد شوید در غیر این صورت حساب کاربری جدید ایجاد کنید

عضویت

فهرست مطالب حسن محمودی نشلی

  • هادی سرخی، عاطفه نیکخواه، پریسا ابراهیم زاده مجاوری، محمود حاجی احمدی، محسن محمدی*، حسن محمودی نشلی
    زمینه و هدف

    عفونت ادراری یکی از شایع ترین عفونت ها در کودکان می باشد که می تواند مجاری ادراری تحتانی یا فوقانی را درگیر کند. حدود 30- 10 درصد کودکان در اولین سال های زندگی، عفونت ادراری را تجربه می کنند. حجم متوسط پلاکتی (Mean platelet volume -MPV) یک شاخص مهم در تعیین التهاب است. هدف از انجام این مطالعه، بررسی ارزش تشخیصی MPV در افتراق پیلونفریت از سیستیت حاد در کودکان مبتلا به عفونت ادراری بوده است.

    روش  کار

     در این مطالعه توصیفی-مقطعی، تحلیلی و تشخیصی، 141 کودک (یک ماه الی 18 سال) مبتلا به عفونت مجاری ادراری بستری در بیمارستان کودکان امیرکلا، بابل مورد بررسی قرار گرفتند و میزان MPV بین پیلونفریت (90 نف) و سیستیت (51 نفر) مقایسه شد. همچنین میزان ارزش تشخیصی MPV با استفاده از شاخص های آماری اختصاصیت و سطح زیر منحنی محاسبه گردید و یافته های حاصله مورد آنالیز آماری قرار گرفت و (05/0  P<) معنی دار تلقی شد.

    یافته ها

     میانگین MPV در گروه پیلونفریت 7/8 فمتولیتر و در گروه سیستیت 5/8 فمتولیتر بود که نشان می داد اختلاف آماری معناداری بین دو گروه پیلونفریت و سیستیت وجود نداشت (329/0 = P). میزان MPV، در 6/55 درصد  در گروه پیلونفریت و 1/43 درصد در گروه سیستیت بالا بود که اختلاف آماری معناداری را نشان نمی داد (157/0 = P).  بر اساس آنالیز ROC سطح زیر منحنی MPV برای پیلونفریت 563/0و برای سیستیت 416/0 بود، که برای پیلونفریت یالاتر بوده و با در نظر گرفتن نقطه برش 6/8 فمتولیتر دارای حساسیت و ویژگی 7/56 درصد و 9/52 درصد بود.

    نتیجه گیری

     هدف از انجام این مطالعه بررسی نقش MPV به منظور افتراق پیلونفریت از سیستیت حاد انجام شد. بر این اساس، حجم متوسط پلاکتی ارزش تشخیصی نسبتا پایینی در افتراق پیلونفریت از سیستیت حاد در میان کودکان مبتلا به عفونت ادراری دارد.

    کلید واژگان: کودکان, حجم متوسط پلاکتی, عفونت ادراری, سیستیت, پیلونفریت}
    Hadi Sorkhi, Atefeh Nikkhah, Parisa Ebrahimazdehmojaveri, Mahmood Hajiahmadi, Mohsen Mohammadi*, Hasan Mahmoodi Nesheli
    Background & Aims

     Urinary tract infections (UTIs) are among the most common bacterial and frequently recurring infection during childhood, especially in the ages of three months that can involve upper UTI (pyelonephritis) and lower UTI (cystitis). There are three forms of urinary tract infections include pyelonephritis, cystitis and bacteriuria without symptoms.  Approximately 10-30% of children experience a urinary tract infection in the early years of life. The prevalence of UTI has estimated 36.8% in some third world countries. Enterobacteriacea, especially Escherichia coli has been detected as the most common cause of UTI. The crucial criteria to diagnose of UTI are including: fever, pyuria, the growth of organism more than 105  colonies in culture medium. Nowadays, antibiotic resistance is a global concerning among pediatric patient with UTI. The other important issues are including, urine reflection and scar in the lining of the kidney tissue, failure in growth and function of kidney, chronic of kidney and eventually kidney graft and dialysis. So fast diagnostic and treatment of these patients to prevent of development is so important. Although DMSA scanning is a gold standard to detect of renal parenchymal tissue involvement but due to high cost, no accessible in all of the clinical centers and exposure to dangerous chemical substances of radioactive, it is used less. Some clinical symptoms, such as fever, stomachache, backache, nausea, anorexia and inflammatory markers such as white blood cell (WBC), Erythrocyte sedimentation rate (ESR),C_ Reactive Protein (CRP ) can be handy methods to detect of the site of urinary infectious, but it is not reliable method. So there is not a practical, fast and reliable method to separate of pyelonephritis and cystitis. Pyelonephritis can lead to scar and the next stages high blood pressure and kidney failure. The prevalence of kidney scars due to pyelonephritis had reported 26.5% to 49%.  Mean platelet volume (MPV) is an important index in detection of inflammatory. The aim of this study was to investigate the value of MPV in differentiation of pyelonephritis from cystitis in children with UTI.

    Methods

    In this analytical cross- sectional and diagnostic study which was approved by the Ethics Committee of Babol University of Medical Sciences, Babol, Iran, with the ethics code IR. MUBABOL1724132572, a total of 141 children (1 month to 18 years) with urinary tract infections hospitalized in pediatric Hospital of Amirkola, Babol were enrolled from 2015 to 2020. Inclusion criteria including positive urine culture and exclusion criteria including negative urine culture, lack of diagnosis of pyelonephritis and cystitis, lack of cooperative of patients and the history of blood disorder associated with abnormal platelets (Bernard-Soulier syndrome, gene mutation myh9, ITP).
    Considering the inclusion and exclusion criteria, diagnosis of pyelonephritis and the result of positive culture, patients enrolled to this study. And then, whole blood specimens from patients were collected to detect of MPV, CRP, and ESR. According to traditional guidelines, chocolate/ blood agar (non selective medium) used for routine urine cultures.
    MPV was investigated and compared between patients with pyelonephritis and cystitis. Diagnostic value of MPV by statistical indicators specificity, sensitivity and AUC were calculated and finally statistical analysis of data was carried out using the SPSS (v 16.0) software package.The statistical tests, such as chi- square test, independent t- test, Mann withney, Spearman rank correlation, ROC and Kolmogorov-Smirnov were used in this study. P-Value less than 0.05 were assumed as statistical significance. MPV was evaluated in patients with pyelonephritis and cystitis by independent t- test. Correlation analytical was used to detect of relationship between MPV, ESR, CRP and leucocytes among two groups of pyelonephritis and cystitis. ROC (Receiver Operating Characteristics Curve) was used to evaluate and comparison of sensitivity, specificity and the area under the curve for the MPV in patients with pyelonephritis and cystitis.

    Results

    Among 141 patients with UTI, 63.8% with pyelonephritis and 36.2% with cystitis enrolled in this study. MPV in patients with reflux was detected 8.67± 0.95 fl and in patients without reflux was detected 8.66± 0.99 fl. This finding was no statistically significant difference between MPV and reflux (P= 0.96). In this study, according to two groups of patients with pyelonephritis and cystitis the frequency of bacteria was investigated. The most common pathogen among both groups of patients was detected Escherichia coli. There was no statistically significant between type of pathogen among two groups ( P= 0.167).  The result of laboratory variables investigation in both groups of pyelonephritis and cystitis were detected 8.7 fl and 8.5 fl, respectively. There was no statistically significant difference between two groups (P= 0.329). Although there was no statistically significant difference in platelet count (P= 0.374), leucocyte (P= 0.115) and lymphocyte (P= 0.073), but we found statistically significant differences in erythrocyte sedimentation rate (ESR) and C-reactive protein (CRP) between two groups, (P= 0.001). MPV comparison results between two groups (pyelonephritis and cystitis) showed there was no statistically significant difference between two groups.  There was no statistically significant between MPV and ESR, CRP and leucocyte, (P> 0.05).

    Conclusion

    According to the result of our study, the role of MPV in differentiating pyelonephritis from acute cystitis was detected. The evidence of this study showed MPV has low diagnostic value in differentiating pyelonephritis from acute cystitis in children with UTI.  So, detection of Mean platelet volume is not an appropriate method and it needs to more studies to find Para clinical factor in diagnostic is worth wealthy.

    Keywords: Children, Mean Platelet Volume, Urinary tract infection, Cystitis, Pyelonephritis}
  • مجید نادری، مهرناز نارویی نژاد، غلامرضا سلیمانی، فهیمه اکاتی، حسن محمودی نشلی، سید حسین سلیمان زاده موسوی، سعیده یعقوبی*
    سابقه و هدف

    ویروس 1HTLV بومی برخی از مناطق بوده و به عنوان عامل بیماری زا می تواند در انسان منجر به عفونت شدید شود. از آنجاییکه هیچ درمان ضد ویروسی فعلا در دسترس نمی باشد و تنها راه مقابله، پیشگیری و شناسایی خون های آلوده می باشد لذا این مطالعه به منظور تعیین فراوانی آنتی بادی علیه 1HTLV در بیماران مبتلا به اختلالات نادر خونریزی دهنده دریافت کننده خون در زاهدان انجام شد.

    مواد و روش ها

    این مطالعه مورد شاهدی بر روی 180 نفر از دریافت کنندگان خون مبتلا به اختلالات نادر خونریزی دهنده که طی سال 1399 به بیمارستان علی اصغر زاهدان مراجعه کردند و 90 فرد سالم مراجعه کننده به آزمایشگاه بیمارستان در محدوده سنی 39-1 سال انجام شد. از همه شرکت کنندگان نمونه خون گرفته شد و با استفاده از کیت ELISA آزمایش آنتی بادی علیه 1HTLV و آزمایش ELISA مثبت با استفاده از Real time PCR تایید شد.

    یافته ها

    در گروه مورد 86 مرد (47/8%) و 94 زن (52/2%) و در گروه شاهد 43 مرد (47/8%) و 47 زن (52/2%) بودند. آنتی بادی علیه 1HTLV در 2 بیمار (1/1%) با اختلالات خونریزی نادر یافت شد و در هیچ یک افراد سالم وجود نداشت. اولین مورد، مردی 29 ساله مبتلا به بیماری گلانزمن که فرم شدید ترومبوسیتوپنی گلانزمن داشت. مورد دوم یک خانم 23 ساله مبتلا به فرم شدید کمبود فاکتور 5 و 8 که سابقه خانوادگی وی در مورد بیماری های نادر خونریزی دهنده (Rare Bleeding Disorders = RBD) مثبت بود.

    نتیجه گیری

     نتایج مطالعه نشان داد که خطر انتقال 1HTLV از طریق فرآورده های خونی ناشی از پلاسما و انواع جدید فاکتورهای انعقادی ناچیز به نظر می رسد.

    کلید واژگان: ویروس لنفوسیت Tانسانی نوع 1, بیماران, اختلالات خونریزی دهنده نادر}
    M .Naderi, M .Narooie-Nejad, Gh .Soleimani, F. Okati, H .Mahmoodi Nesheli, SH. Soleimanzadeh Mousavi, S .Yaghoubi*
    Background and Objective

    Human T-cell leukemia virus type 1 (HTLV-1) is a virus that is endemic in some parts of the world, and as a pathogen, it can lead to severe infections in humans. Since no antiviral treatment is currently available and the only way of confrontation is prevention and identification of infected blood, this study was performed to determine the frequency of antibodies against HTLV-1 in patients with rare bleeding disorders receiving blood in Zahedan.

    Methods

    The study population included 180 patients with rare bleeding disorders referred to Ali Asghar Hospital in Zahedan selected by census method and 90 healthy individuals who referred to hospital lab selected by convenience sampling method in 2020. Age range was 1 to 39 years. Blood samples were collected from all participants and antibody test against HTLV-1 was confirmed using ELISA kit and positive ELISA test was confirmed using Real-time PCR.

    Findings

    In the case group, there were 86 men (47.8%) and 94 women (52.2%) and in the control group there were 43 men (47.8%) and 47 women (52.2%). Antibodies against HTLV-1 were found in 2 patients (1.1%) with rare bleeding disorders and none in healthy individuals. The first was a 29-year-old man with Glanzmann's disease who had severe Glanzmann's thrombasthenia. The second case was a 23-year-old woman with severe forms of factor V and factor VIII deficiency whose family history of Rare Bleeding Disorders (RBD) was positive.

    Conclusion

    The results of the study showed that the risk of HTLV-1 transmission through plasma-induced blood products and new types of coagulation factors seems negligible.

    Keywords: Rare Bleeding Disorders, Patients, Human T-Cell Leukemia Virus Type 1}
  • حسن محمودی نشلی، رحیم براری سوادکوهی، ثریا خفری، فضیلت جوکار، امیدرضا جمشیدوند، احمد تمدنی*
    سابقه و هدف

    بتا تالاسمی ماژور یک اختلال ژنتیکی با نقص شناخته شده در گلوبین است که منجر به آنمی همولیتیک مزمن می شود. به علت نیاز به تزریق خون مداوم، خطر ابتلا به بیماری های عفونی مانند هپاتیت در این بیماران بیش تر می شود.

    مواد و روش ها

     در این مطالعه مقطعی، 518 بیمار مبتلا به تالاسمی ماژور که به طور مرتب در مرکز تالاسمی امیرکلا بین سال های 93-1392 تزریق خون داشتند، وارد مطالعه شدند. روش نمونه گیری از نوع سرشماری بود. نمونه خون بیماران از نظر آنتی بادی علیه ویروس هپاتیت B HBsAb) (، آنتی ژن سطحی ویروس هپاتیت B HbsAg) (و آنتی بادی علیه ویروس هیاتیت C HCVAb) (با روش آزمایشگاهی الایزا مورد بررسی قرار گرفت. اطلاعات جمع آوری شده پس از ورود به نرم افزار SPSS-22 با تست های آماری مورد تجزیه و تحلیل قرار گرفت.

    یافته ها

     ازمجموع 518 بیماری که وارد مطالعه شدند، 268 نفر زن (7/51 درصد) و 250 نفر مرد (3/48 درصد) و دامنه سنی (64-2 سال) و انحراف معیار± میانگین سنی برابر با 88/9±93/27 سال بودند. نتایج مطالعه نشان داد که 79/5 درصد بیماران مبتلا به تالاسمی ماژور با ویروس هپاتیت C HCV) (آلوده بودند که شامل 11 مرد (4/4 درصد) و 19 زن (1/7 درصد) بود و تنها در یک مرد HBsAg مثبت یافت شد.

    استنتاج

    مطالعه حاضر نشان داد که شیوع آلودگی با HCV در بیماران تالاسمی ماژور کاهش داشته است و شیوع HBsAg مثبت، اندک می باشد.

    کلید واژگان: بتا تالاسمی, هپاتیت C, هپاتیتB, شیوع}
    Hassan Mahmoodi Nesheli, Rahim Barari Sawadkohi, Soraya Khafri, Fazilat Jokaar, Omidreza Jamshidvand, Ahmad Tamaddoni*
    Background and purpose

    Beta-thalassemia major is a genetic disorder with known globin defect that leads to chronic hemolytic anemia. Due to the need for recurrent blood transfusion, the risk of infectious diseases such as hepatitis is higher in these patients.

    Materials and methods

    This cross-sectional study recruited 518 patients with thalassemia major in Amirkola Thalassemia Center, 2013-2014 who were selected via census sampling. Patients' blood samples were analyzed for HBsAb, HBsAg, and HCVAb by ELISA test. Data were analyzed in
    SPSS V22.

    Results

    The patients included 268 (51.7%) females and 250 (48.3%) males with the mean age of 27.93±9.88 years. The study showed that 5.79% of patients with thalassemia major were infected with HCV, including 11 (4.4%) males and 19 (7.1%) females and only one male patient was found to be HBsAg positive.

    Conclusion

    The study showed lower incidence of hepatitis C compared to previous reports from Amirkola Thalassemia Center. In current study the prevalence of HBsAg was also found to be low.

    Keywords: Beta-thalassemia, hepatitis C, hepatitis B, prevalence}
  • حسن محمودی نشلی، نعیمه نخجوانی، پیمان اشراقی *
    مقدمه

    تالاسمی شایعترین بیماری ژنتیکی در دنیا می باشد. در ایران بیش از 20.000 بیمار تالاسمی ماژور وجود دارند. اکثر نقاط دنیا و از جمله ایران برنامه کشوری پیشگیری از تالاسمی را اجرا می نمایند. در کشور ما تشخیص قبل از تولد و ختم حاملگی یکی از برنامه های موثر در این زمینه بوده است. اما برخی تحقیقات این روش را مناسب نمی دانند. هدف این مطالعه بررسی نگرش زوج های تالاسمی مینور دارای جنین تالاسمی ماژور بوده است.

    روش کار

    این مطالعه توصیفی فوق بر 65 زوج تالاسمی مینور دارای جنین تالاسمی ماژور از بهمن ماه سال 1387 لغایت بهمن ماه 1388 در بیمارستان امیر کلا بابل انجام شد و هر دو زوج در صورت رضایت در یک محیط آرام بدون حضور فرد پرسشگر به پرسشنامه پاسخ می گفتند تجزیه و تحلیل آماری با استفاده از نرم افزار SPSS انجام شد و بررسی آماری با آزمون مجذور کای انجام شد.

    نتایج

    سن مادران حامله بین 17 تا 35 سال (65/4±24 سال) و سن پدران بین 22 تا 39 سال بوده است (23/5±36/30). تمام زوجین بجز یک مورد برای سقط اقدام نمودند و همه از به وجود آمدن جنین تالاسمی ماژور اظهار ناراحتی می کردند.

    نتیجه گیری

    اگرچه در کشور ایران سقط قانونی با موافقت رهبران مذهبی تا زمانی که سن حاملگی کمتر از 16 هفته باشد اجرا می شود و در مطالعه حاضر 4/98% افراد با آگاهی کامل از آینده فرد تالاسمی ماژور برای سقط اقدام کردند، اما همه خانواده ها به نوعی از حادثه پیش آمده ناراحت بودند. در نتیجه باید برای حل این مشکل خانواده ها کارهای مفیدتری انجام شود. پیشنهاد می شود با استفاده از روش PGD به جای CVS، از عوارض روحی و جسمی زوجین کاسته شود.

    کلید واژگان: ایران, بتاتالاسمی ماژور, زوج های بتاتالاسمی مینور, سقط قانونی}
    Hasan Mahmoodi Nesheli, Naimeh Nakhjavani, Peyman Eshraghi
    Introduction

    Thalassemia is the most common genetic disorders in the world. There are more than 20. 000 beta thalassemia major patients in Iran. Most parts of the world، including Iran، apply a national program of thalassemia prevention. In our country، prenatal diagnosis and pregnancy termination has been an effective program in this area. But some studies do not consider this method appropriate. The aim of this study was to evaluate the attitude of thalassemia minor couples having a thalassemia major fetus.

    Materials And Methods

    This study was done on 65 thalassemia minor couples having a thalassemia major fetus from January 2008 till February 2009 and both couples answered the questionnaire in a quiet place without a questioner (a person asking question).

    Results

    The ages of mothers and fathers were 17 to 35 years (24±4. 65 years) and 22 to 39 years (30. 36±5. 23) respectively. All couples except one attempted abortion and all of them were upset of having a thalassemia major fetus.

    Conclusion

    Although the legal abortion with the approval of religious leaders as long as 16 weeks of gestational age is performed in Iran، and in our study 98. 4% of cases had attempted abortion awared of thalassemia major person’s future، but all families were hurt with the happened insident. So، further investigations should be done for the couples’ complications. It is recommended to reduce the physical and psychological complications of couples using PGD method rather than CVS.

    Keywords: Beta thalassemia major, Beta thalassemia minor couples, Iran, Legal abortion}
  • حسن محمودی نشلی، عباس هادی پور، سیده خانم بنی هاشمی، مریم بهکار، معصومه حسین زاده سلجوقی، زهرا علی نتاج، سیدعلی بنی هاشمی، محمد میکانیکی
    سابقه و هدف
    افراد تالاسمی ماژور بدون پیوند مغز استخوان مجبورند همیشه خون تزریق کنند و به خاطر افزایش بار آهن ناشی از تزریق خون دچار عوارض متعدد می گردند. با انجام پیوند مغز استخوان این افراد نیاز به تزریق خون نخواهند داشت. نتایج هفت مورد پیوند مغز استخوان در بیمارستان امیرکلا گزارش می گردد.
    گزارش موارد
    از بین بیماران تالاسمی داوطلب هفت بیمار، دارای دهنده باHuman Leukocyte Antigen(HLA) سازگار بودند. چهار نفر (57%) دختر و سه نفر (42%) پسر بودند. میانگین سن بیماران 58/5±86/10 سال بود. دهنده های پیوند سه مورد خواهر، دو مورد برادر، یک مورد خاله و یک مورد پدر بودند. در چهار مورد (57%) سلولهای بنیادی از مغز استخوان و سه مورد (42%) از Peripheral Blood Stemcell (PBS) بوده است. هیچ موردی از شکست در پیوند یا پس زدن پیوند مشاهده نشد. یک مورد بیماری پیوند علیه میزبان Graft Versus Host Desease (GVHD) حاد شدید (درجه IV) اتفاق افتاد. میانگین مدت بستری بیماران(32/10±71/37) روز بود. میانگین مدت پیگیری بیماران پیوند شده بعد از پیوند (133/152±14/353) روز بود. همه بیماران غیروابسته به تزریق خون شدند. آخرین کایمریسم در همه آنها بیشتر از 90% می باشد.
    نتیجه گیری
    نتایج مطالعه نشان داد که بیماران تالاسمی ماژور، با پیوند مغز استخوان غیر وابسته به تزریق خون شده و هیچ موردی از شکست در پیوند یا پس زدن پیوند رخ نداد.
    کلید واژگان: پیوند مغز استخوان, بتا تالاسمی ماژور, بیماری پیوند علیه میزبان, شکست در پیوند}
    H. Mahmoodi Nesheli, A. Hadipour, S.K. Banihashemi, M. Behkar, M. Hoseinzadeh Saljoghi, Z. Ali Nattaj, S.A. Banihashemi, M. Mikaniki
    Background And Objective
    Without bone marrow transplantation (BMT)، ? - thalassemia major (? -TM) patient needs regular blood transfusion. Iron deposition after blood transfusion causes many unwanted effects. BMT obviates the need for blood transfusion in? -TM. In this study، bone marrow transplantation in seven? -thalassemia major patients in Amirkola children hospital was reported. CASES: Among? -thalassemia major patients for doing BMT seven patients [4 girls (57%) and 3 boys (42%)] had human leukocyte antigen (HLA) matched donors. Mean age of patients was 10. 86±5. 58 years. Three donors were sisters، two donors were brothers، one donor was father and one donor was aunt. Hematopoietic stem cells (HSCs) collected from bone marrow (4=57%) and peripheral blood stem cells (PBSc) (3=42%). There was no engraftment failure or graft rejection. One patient suffered from acute graft versus-host disease (GVHD) (stage IV). Mean duration of hospitalization was 37. 71±10. 32 days. Mean duration of follow up was 353. 14±152. 133 days. At present all patients are alive، disease free and independent blood transfusion. Chimerism in all of them was more than %90 in the last assessment.
    Conclusion
    The results of this study showed that all studied patients became independent to blood transfusion after BMT. There was no engraftment failure or graft rejection.
    Keywords: Bone marrow transplantation, ?, thalassemia major, Graft versus host disease, Graft failure}
  • حسن محمودی نشلی، هادی سرخی، احمد تمدنی، محمد کریمی، محمد پورنصراله، محمود حاجی احمدی
    سابقه و هدف
    در بیماران تالاسمی ماژور بیشتر ارگان های بدن به علت افزایش بار آهن دچار آسیب می شوند. این مطالعه جهت تعیین رابطه اختلال عملکرد توبولی کلیه با میزان رسوب آهن بدن در این بیماران انجام گردید.
    مواد و روش ها
    در این مطالعه تحلیلی بیماران بتاتالاسمی ماژور که سن بیشتر از 10 سال داشتند، انتخاب شدند و برایشان *(Magnetic Resonance Imaging T2، MRIT2) (تصویر برداری مگنتیک رزنانس نوع T2*) انجام شد. اضافه بار آهن کبد بر اساس ارزش گذاری *MRIT2 در دو سطح رسوب کبدی شدید و رسوب کبدی خفیف تا متوسط در نظر گرفته شد. تعداد 45 بیمار که رسوب شدید آهن کبدی را نشان دادند، به عنوان مورد و 45 بیمار که در آنها رسوب آهن کبدی را خفیف تا متوسط نشان دادند به عنوان گروه کنترل در نظر گرفته شدند. سپس یک نمونه ادرار صبحگاهی دو گروه از نظر الکترولیت ها، اسید اوریک، کراتینین و میزان B2M (بتا 2 میکروگلوبولین) ارزیابی شدند. یک نمونه خون هم جهت بررسی میزان BUN، (نیتروژن اوره خون)، کراتنین، سدیم، پتاسیم، قند خون ناشتا و فریتین گرفته شد. نسبت های Ca/Cr (کلسیم به کراتی نین) ادرار، Pr/Cr (پروتئین به کراتی نین) ادرار، (FE (Fractional Excretion سدیم، FE پتاسیم، FE اوریک اسید محاسبه شدند. ترشح غیر طبیعی این فاکتورها، به عنوان توبولوپاتی کلیوی در نظر گرفته شد. نتایج پس از جمع آوری، مورد مقایسه و تجزیه و تحلیل قرار گرفتند.
    یافته ها
    میانگین سن بیماران در گروه مورد 106/6±27 سال و شاهد 834/7±64/27 سال بود. سطح سرمی فریتین 32/146±46/2300 در گروه مورد مقایسه با 46/1051±09/1488 در گروه شاهد، (002/0=p)، نسبت کلسیم به کراتی نین ادرار 11/0 در گروه مورد در مقایسه با 12/0 در گروه شاهد، (01/0=p) و نسبت B2M/Cr ادرار 21/1053±18/502 در گروه مورد در مقایسه با 86/936±48/513 در گروه شاهد (024/0=p) معنی دار بوده است.
    نتیجه گیری
    نتایج مطالعه نشان داد که رسوب آهن در بدن می تواند بر عملکرد توبول های کلیه اثر داشته باشد.
    کلید واژگان: کلیه, کبد, MRI, تالاسمی}
    H. Mahmoodi Nesheli, H. Sorkhi, A. Tamaddoni, M. Karimi, M. Pournasrollah, M. Hajiahmadi
    Background And Objective
    In beta-thalassemia major patients، iron overload can cause dysfunction in many organs. The aim of this study was to determine the correlation between renal tubular dysfunction with iron overload in beta-thalassemic patients referring to our thalassemia center.
    Methods
    In this descriptive-analytic study، beta-thalassemia major patients aged more than ten years were selected. Magnetic Resonance Imaging T2*done for patients. Iron overload of liver designed by MRIT2*. It was considered as two levels; severe and mild to moderate levels. Forty five patients were severe iron overload (case) and forty five patients were mild to moderate levels (control). They were matched for age and gender. Random morning urine samples were collected and the electrolytes، uric acid، creatinine and urinary B2M (beta2-microglobulin) levels were examined. Blood samples for levels of BUN، Cr، Na، K، FBS and Ferritin were taken too. Then، Ca/Cr ratio in urine، Pr/Cr ratio in urine، fractional excretion (FE) Na، FE K and FE uric acid were calculated. Abnormal excretion of these biochemical factors considered as a renal tubular dysfunction. The data was analyzed and p<0. 05 was considered significant.
    Findings
    Mean age of patients in case and control groups were 27±6. 106 and 27. 64±7. 834 years، respectively. Serum ferritin level (case; 2300. 46±146. 32، control; 1488. 09±1051. 46، p=0. 002)، the urinary Ca/Cr ratio (case; 0. 11، control; 0. 12، p=0. 01)، and urinary β2M/Cr ratio (case; 502. 18±1053. 21، control; 513. 48±936. 86; p=0. 024) were significant.
    Conclusion
    The results of study showed that iron overload can affect the renal tubular function.
    Keywords: Renal, Liver, MRI, Beta, Thalassemia major}
  • محمدرضا احمدی فرد، هاله اخوان نیاکی، حسن محمودی نشلی، علی بنی هاشمی، ماندانا عزیزی، نرگس موسوی، رقیه پورباقر، رضا یوسفی کمانگری
    سابقه و هدف
    دلتا بتا تالاسمی و پایداری ارثی هموگلوبین جنینی (Hereditary Persistence of Fetal Hemoglobin، HPFH) حالتهای هتروژنی هستند که با افزایش هموگلوبین جنینی (Hemoglobin Fetal، Hb F) همراه می باشند. جهش های مربوطه از نوع حذف ژنی می باشند که با روش های معمول هماتولوژیک قابل تشخیص نمی باشند. این مطالعه به منظور تشخیص مولکولی افراد کم خون دارای حذف خوشه ژنی بتا گلوبین مراجعه کننده به آزمایشگاه ژنتیک بیمارستان کودکان امیرکلا انجام شد.
    مواد و روش ها
    این مطالعه مقطعی بر روی 30 بیمار کم خون (14 زن و 16 مرد) با اندکس های هماتولوژیک (MCV<80fl و MCH<27pg و Hb A2 متغیر و Hb F افزایش یافته) که فاقد جهش های شایع ژن بتا گلوبین بودند، انجام شد. نمونه ها با روش مولکولیGap-PCR برای 3 حذف شایع ژن بتا گلوبین شامل دلتا و بتا تالاسمی سیسیلی، وارونگی- حذف شدگی آسیایی هندی و هموگلوبین لپور بررسی شدند.
    یافته ها
    حذف های سیسیلی، آسیایی- هندی و هموگلوبین لپور هر کدام به ترتیب در 6 نفر (20%)، 6 نفر (20%) و 1 نفر (33/3%) بیماران وجود داشت و در 17 مورد جهش ناشناخته باقی ماند.
    نتیجه گیری
    نتایج مطالعه نشان داد که انواع حذف در خوشه ژنی بتا گلوبین در این منطقه وجود دارد. بنابراین با غربالگری قبل از ازدواج و تشخیص پیش از تولد می توان موجب افزایش کارایی برنامه پیشگیری تالاسمی ماژور شد.
    کلید واژگان: دلتا, بتا تالاسمی, هموگلوبین لپور, واکنش زنجیره ای پلیمراز}
    Ahmadi Fard Mr, Akhavan Niaki H., Mahmoodi Nesheli H., Banihashemi A., Azizi M., Mousavi N., Pourbagher R., Yousefi Kamangari R
    Background And Objective
    Hereditary persistence of fetal hemoglobin (HPFH) and δβ-thalassemia are heterogeneous disorders characterized by elevated levels of fetal hemoglobin (Hb F). Deletional mutations are responsible for the disease and are not recognized by routine hematological tests. The aim of this study was to perform a molecular characterization of beta globin gene cluster deletions in anemic patients referred to the genetic laboratory of Amirkola children hospital.
    Methods
    In this cross sectional study, thirty patients (14 females and 16 males) with mild microcytic hypochromic anemia with hematologic index (MCV<80 fl, MCH<27 pg, variable HbA2 and high level of Hb F) were tested for the 3 common delta beta deletional mutations: Sicilian δβ-thalassemia, Asian-lndian inversion-deletion γδβ-thalssemia and hemoglobin Lepore using Gap-PCR technique.
    Findings
    Sicilian, Asian-lndian γδβ-thalssemia deletions as well as the Hb Lepore were found respectively in 6 (20%), 6 (20%) and 1 (3.33%) patients and 17 cases remained uncharacterized.
    Conclusion
    Regarding the presence of different forms of deletion in beta globin gene cluster in this region, molecular characterization of these mutations is important in at risk couples presenting microcytic anemia and should be considered in premarital screening and prenatal diagnosis centers for a more efficient thalassemia major prevention program.
  • کیوان کیاکجوری، احمد تمدنی، حسن محمودی نشلی، زینب جهانیان بهنمیری، شیدا قلی پور
    سابقه و هدف
    رسوب آهن بدنبال تزریق خون در بتاتالاسمی ماژور که معمولا از سال اول زندگی شروع می شود، عوارض ناخواسته زیادی را سبب می گردد که با آهن زدا هایی مثل دسفرال این مشکل تا حد زیادی حل شده است. از طرفی اطلاعات مدونی در مورد درگیری دستگاه شنوایی در بیماران تالاسمی تحت تزریق دسفرال وجود ندارد. هدف از این مطالعه بررسی وجود و یا عدم وجود افت شنوائی در بیماران تالاسمی و رابطه آن با میزان تزریق دسفرال و سطح فریتین سرم می باشد.
    مواد و روش ها
    این مطالعه تحلیلی بر روی 100 بیمار تالاسمی در مرکز تالاسمی امیرکلا انجام شده است. از این افراد 50 نفر به طور منظم (گروه مورد) و 50 نفر به طور نامنظم و گاه گاهی دسفرال مصرف می کردند (گروه مقایسه). سن، جنس، میزان فریتین، چگونگی مصرف دسفرال و سطح تحصیلات برای دو گروه ثبت شد. ارزیابی شنوائی بیماران با تمپانومتری و ادیومتری ارزیابی گردید.
    یافته ها
    در گروه مورد 4 نفر (8%) و در گروه مقایسه 8 نفر (16%) افت شنوایی انتقالی وجود داشت، که این اختلاف معنی دار نبود. همچنین بین سطوح فریتین و افت شنوایی نیز در هر دو گروه ارتباط معنی داری وجود نداشت. در گروه مورد 7 نفر (14%) دارای انواع مختلفی از تمپانومتری غیر طبیعی بوده در حالیکه در گروه مقایسه 15 نفر (30%) تمپانومتری غیرطبیعی داشتند (029/0=p).
    نتیجه گیری
    مطالعه ما نشان داد که در بیماران بتا تالاسمی ماژور تزریق منظم م مقدار کافی دسفرال بدون عارضه شنوایی خواهد بود.
    کلید واژگان: تالاسمی, دسفرال, فریتین, تمپانومتری, اختلال شنوایی}
بدانید!
  • در این صفحه نام مورد نظر در اسامی نویسندگان مقالات جستجو می‌شود. ممکن است نتایج شامل مطالب نویسندگان هم نام و حتی در رشته‌های مختلف باشد.
  • همه مقالات ترجمه فارسی یا انگلیسی ندارند پس ممکن است مقالاتی باشند که نام نویسنده مورد نظر شما به صورت معادل فارسی یا انگلیسی آن درج شده باشد. در صفحه جستجوی پیشرفته می‌توانید همزمان نام فارسی و انگلیسی نویسنده را درج نمایید.
  • در صورتی که می‌خواهید جستجو را با شرایط متفاوت تکرار کنید به صفحه جستجوی پیشرفته مطالب نشریات مراجعه کنید.
درخواست پشتیبانی - گزارش اشکال